Теперь мы можем рассмотреть наиболее важные аномалии, захватывающие дериваты дуг аорты . При сохранении правой и левой четвертых дуг и корней дорзальной аорты возникает дефект, обычно называемый аортальным кольцом. С укорочением верхних сегментов аорты это кольцо охватывает трахею и пищевод настолько тесно, что приводит к нарушению глотания и часто требует хирургического вмешательства, направленного на прекращение давления, оказываемого кольцом.
Обычно при этом производится перевязывание одной из дуг . Если, как это нередко бывает, одна из дуг оказывается значительно меньше другой, операция не представляет затруднений.
Одним из наиболее частых клинически важных уклонений в строении дуги аорты является аномалия, при которой правая подключичная артерия отходит от дуги аорты. При этом сохраняется сегмент правого корня дорзальной аорты, расположенного каудальнее места отхождения подключичной артерии, а не четвертой дуги аорты и части корня дорзальной аорты, находящейся краниальнее места отхождения этой артерии.
После смещения мест отхождения подключичных артерий в краниальном направлении, происходящего в результате каудального движения сердца и корней аорты, такая неправильно сформировавшаяся правая подключичная артерия в конце концов начинает отходить от дуги аорты. Так как ее проксимальная часть образуется из корня дорзальной аорты, то она должна пересечь среднюю линию дорзальнее пищевода. При этом она также может оказывать давление на пищевод, мешающее осуществлению акта глотания, хотя обычно эта аномалия приводит к менее тяжелым последствиям, чем в случае аортального кольца.
У лиц с отходящей таким образом от дуги аорты правой подключичной артерией возвратный нерв гортани проходит почти поперек от блуждающего нерва к области гортани. Он не имеет обычной петли, так как вместе с частью правой шестой дуги аорты, расположенной дистальнее места отхождения легочной артерии, правая четвертая дуга также исчезает, после того как подключичная артерия использует каудальный сегмент корня дорзальной аорты в качестве своей проксимальной части.
Другой серьезной аномалией в области дуги аорты является сохранение в качестве главного сосуда, проходящего к дорзальной аорте, правой четвертой дуги аорты и правого корня дорзальной аорты вместо левых. Само по себе такое расположение сосудов не создает функциональных осложнений, подобных тем, которые имеют место в вышеописанных случаях. Тем не менее возможность такого состояния следует учитывать при уточнении рентгенологических данных и при хирургических операциях в этой области.
Аномалии дуги аорты и плечеголовных (брахицефальных) сосудов встречаются в изолированном виде и в сочетании с врожденными пороками сердца. Одни аномалии клинически не проявляются и представляют собой варианты нормы, другие, наоборот, приводят к сдавлению трахеи и пищевода, характеризуются определенной клинической картиной, поэтому должны быть отнесены к патологическим состояниям.
Аномалии дуги аорты отличаются большим разнообразием. Так, в классификации, предложенной J. Stewart и соавт. (1964), выделено 25 вариантов. В данном разделе будут рассмотрены основные, наиболее часто встречающиеся аномалии (рис. 21).
Рис. 21. Виды аномалий дуги аорты (схема).
А - аберрантная правая подключичная артерия при левосторонней дуге аорты; б - правосторонняя дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией; в - правосторонняя дуга аорты - зеркальный тип; г - двойная дуга аорты. BA - восходящая аорта; НА - нисходящая аорта; ПП - правая подключичная артерия; ПС- правая сонная аргерия; ЛС - левая сонная артерия; ЛП - левая подкл-ючичиая артерия.
Аберрантная правая подключичная артерия (a. Iusoria) - отхождение правой подключичной артерии последним стволом при левосторонней дуге аорты. В таких случаях артерия располагается ретроэзофагеально; чаще аномалия протекает бессимптомно, однако может приводить к преходящей дисфагии. На рентгенограммах, выполненных с контрастированием пищевода, в переднезадней проекции на уровне Tm - Tiv определяется дефект наполнения линейной формы, расположенной косо слева снизу направо вверх. В левой передней косой и боковой проекциях на том же уровне выявляется вдавление на дорсальной стенке пищевода (рис. 22).
Аортография позволяет установить отхождение правой подключичной артерии дистальнее всех плечеголовных сосудов. Данная аномалия приобретает значение у грудных детей с врожденными пороками сердца при проведении внутрисердечных исследований, включающих катетеризацию левого желудочка. Если ее производят, используя доступ через левую подмышечную артерию, часто применяемый на практике, то a. Iusoria не позволяет провести катетер в восходящую аорту и выполнить катетеризацию левого желудочка и левую вентрикулографию.
Правосторонняя дуга аорты - аномалия, при которой она перекидывается через правый главный бронх; грудная аорта при этом располагается справа от позвоночника. W. Shuford и соавт. (1970) различают три типа правосторонней дуги аорты в зависимости от расположения плечеголовных сосудов. При I Типе левая подключичная артерия отходит последним стволом, т. е. имеется a. Iusoria при правосторонней дуге аорты. В этих случаях артерия часто отходит от дивертикула аорты, а открытый артериальный проток или артериальная связка соединяет левую подключичную и левую легочную артерии, образуя сосудистое кольцо.
II Тип характеризуется зеркальным по сравнению с обычным
Рис. 22. Рентгенограмма в левой передней косой проекции ребенка 3 лет. Аберрантная правая подключичная артерия, Вдавление на дорсальной стенке пищевода, образованное аномально отходящей артерией.
Расположением плечеголовных сосудов, когда первым стволом отходит безымянная артерия, делящаяся на левую сонную и левую подключичную артерии. Этот тип встречается наиболее часто.
III Тип - изолированная левая подключичная артерия -отличается от I типа тем. что она не имеет сообщения с аортой и кровоснабжается коллатерально.
Рентгенологически правостороннюю дугу аорты диагностируют в переднезадней проекции по отклонению контрастированного пищевода влево на уровне дуги аорты (рис. 23). Если контрастированный пищевод в боковой и косых проекциях отклонен кпереди, то это свидетельствует о наличии аберрантной левой подключичной артерии. При значительной степени отклонения можно предположить, что аберрантная левая подключичная артерия отходит от дивертикула аорты.
Ангиографически обычно удается установить порядок отхождения плечеголовных сосудов и, следовательно, определить тип аномалии. При I типе сначала контрастируется левая общая сонная артерия, отходящая первым стволом, и в последнюю очередь - левая подключичная артерия, часто отходящая от дивертикула, расположенного в месте перехода дуги аорты в нисходящий ее отдел. При зеркальном типе первой контрастируется безымянная артерия, делящаяся на левую общую сонную и левую подключичную артерии.
Рис. 23. Рентгенограмма в прямой проекции ребенка 12 лет. Тетрада Фалло. Правосторонняя дуга аорты отклоняет контрастировапный пищевод влево.
Двойная дуга аорты - очень редкая аномалия. При ней сохраняются существующие в эмбриональном периоде правая и левая дуги аорты, а трахея и пищевод находятся внутри образованного ими сосудистого кольца. Обычно это приводит к дисфагии и стридору. При этой аиомалии, как правило, правые плечеголовные сосуды отходят от правой, а левые - от левой дуги аорты. Обычно правая дуга лучше развита; нисходящая аорта может располагаться как справа, так и слева от позвоночника. На суперэкспонированных рентгенограммах в переднезадней проекции могут определяться вдавления на боковых стенках трахеи непосредственно перед ее бифуркацией. При контрастировании пищевода в этой проекции на уровне Tm — Tiv обычно видны дефекты наполнения. В боковой проекции определяется изгиб пищевода кпереди или дефект наполнения на его дорсальной стенке.
Диагностика двойной дуги аорты трудна даже при качественно выполненной аортографии. Необходимо точно установить проходимость обеих дуг аорты, порядок отхождения всех плечеголовных сосудов, а при наличии открытого артериального протока - его локализацию.
Впереди дуги есть небольшое сужение, которое называется перешейком аорты. Этот перешеек расположен между дугой аорты и нисходящей аортой.
Дуга аорты направлена от второго хряща ребра к левым 3-4 грудным позвонкам. В некоторых случаях ветви дуги аорты доходят до плечеголовного ствола и правой сонной артерии, а также могут быть варианты развития, при которых происходит соединение ветвей дуги аорты и двух плечеголовных стволов – правого и левого.
Дуга аорты соединяется с тремя крупными сосудами - общей сонной артерией, подключичной артерией и плечеголовным стволом. Наиболее крупным сосудом длиной 4 см является плечеголовной ствол. Он отходит от дуги аорты вверх на уровне грудинно-ключичного сустава и разделяется на две ветви – правую сонную артерию и правую подключичную артерию. При некоторых особенностях анатомического развития у человека от плечеголовного сосуда может отходить низшая щитовидная артерия.
Врожденная деформация дуги аорты
При некоторых случаях аномального развития дуги аорты может появиться ее врожденная извилистость, которая называется деформацией. Данная аномалия развития встречается у 0,4-0,6% пациентов с сердечнососудистыми заболеваниями и 3% пациентов с коарктацией аорты.
Врожденная извилистость дуги аорты выражается в ее удлинении, перегибе и патологическом истончении стенок сосудов. В некоторых случаях дуга аорты уплотнена и имеет симптомы стенозирования (сужения).
Причины деформации не выявлены, но медицинские исследования показали, что данная аномалия начинается в период внутриутробного развития под воздействием ряда факторов и наследственной предрасположенности.
Существует два основных вида деформации:
- Врожденная деформация с удлинением и изгибами артерии;
- Врожденная деформация, при которой дуга аорты уплотнена, а стенки сосудов сужены.
В дальнейшем деформация может развиться в несколько пороков:
- Порок с перегибом между сонной и безымянной артериями;
- Порок с перегибом левой сонной и подключичной артерий;
- Порок с перегибом аорты в месте разветвления подключичной артерии.
В подавляющем числе случаев при деформации дуги аорты нарушений кровообращения не наблюдается, но увеличивается нагрузка на стенки сосудов и может сформироваться аневризма аорты.
При серьезной деформации дуги аорты может происходить сдавливание пищевода, трахеи и нервных стволов. Для лечения деформации дуги аорты назначается специальный медикаментозный курс с последующим хирургическим вмешательством.
Заболевания дуги аорты
Основными заболеваниями дуги аорты являются аневризма и гипоплазия.
Аневризма дуги аорты является атеросклеротическим или травматическим поражением сосудов. Симптомами аневризмы дуги аорты являются поражения сосудов сердца и головного мозга, головная боль, болевой синдром в грудной клетке, одышка, сильное пульсирование в грудной клетке, парез возвратного нерва.
Для диагностики аневризмы проводится рентгенографическое исследование и аортография, которая позволяет установить степень изменения стенки аорты. Аневризма дуги аорты лечится с помощью оперативного протезирования аорты и ее ветвей.
Гипоплазия дуги аорты представляет собой гипотрофию средних элементов сосудов аорты и дегенеративные изменения пластичной оболочки, которые приводят к перерыву перешейка аорты.
Причинами возникновения гипоплазии дуги аорты являются гормональные нарушения, врожденные патологии, наследственная предрасположенность, нарушения иннервации. Гипоплазия дуги аорты может повлиять на другие артерии, в том числе на функционирование почечной артерии.
При серьезных нарушениях, вызванных гипоплазией аорты, проводится хирургическая операция. После проведения операции осуществляется частичная коррекция порока сердца и других сердечнососудистых заболеваний. Затем назначается медикаментозное лечение гликозидами и диуретиками.
Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter.
74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.
Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.
Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.
Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.
Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.
Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.
Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.
Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.
У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.
Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.
Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.
Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.
Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.
Кровь человека «бегает» по сосудам под огромным давлением и при нарушении их целостности способна выстрелить на расстояние до 10 метров.
Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.
Этот вопрос беспокоит многих мужчин: ведь по статистике в экономически развитых странах хроническое воспаление предстательной железы встречается у 80–90% мужчин.
Анатомия и топография дуги аорты: норма, патология
Дугой аорты называют среднюю часть самого большого кровеносного сосуда в теле человека.
От ее нормального функционирования зависят практически все органы и системы.
При патологии со стороны этого кровеносного сосуда часто требуются серьезные лечебные меры.
Об анатомии и топографии
Аорта – основной ствол артерий в большом круге кровообращения. Начало она берет в полости левого желудочка сердца. Состоит из 3 частей:
Дуга аорты – средняя часть. Она является производным 4-ой левой артериальной дуги. Топографически располагается между рукояткой грудины и IV грудным позвонком. Ход дуги при этом – назад и влево. Затем она перекидывается через верхушку левого бронха, где начинается уже нисходящая часть аорты.
Условно в структуре выделяют 2 части:
От вогнутой стороны дуги аорты отходят кровеносные сосуды, питающие бронхи и вилочковую железу. От выпуклой части берут начало 3 ствола, располагаясь справа налево:
- Брахиоцефальный (плечеголовной).
- Общий каротидный (сонный) левый.
- Левый подключичный.
Отходят ветви дуги аорты от ее средней части вверх. Все эти артерии питают верхнюю половину туловища, включая головной мозг.
Аномалии, дефекты и заболевания
Патология кровеносного сосуда может быть разделена на 2 большие группы:
В первом случае происходят нарушения на этапе эмбриогенеза. Это зависит от наследственной предрасположенности, действия агрессивных факторов на ранних сроках беременности. Изменения могут быть обнаружены в других отделах аорты. Если возникла такая ситуация, то говорят о комбинированных и сочетанных пороках.
При приобретенной патологии дуга аорты изначально не имеет анатомических дефектов и отклонений. Поражение является следствием основного заболевания.
К врожденным порокам и аномалиям относят:
- Гипоплазию.
- Атрезию.
- Патологическую извитость (Кинкинг-синдром).
- Коарктацию.
- Пороки системы среднего отдела, среди которых выделяют:
- полную двойную дугу аорты;
- пороки развития правой и левой дуг;
- аномалии длины, размеров, непрерывности хода;
- аномалии легочного ствола и артерий.
И з приобретенных заболеваний среднюю часть поражают:
- атеросклероз;
- огнестрельные и ножевые ранения;
- аортоартериит Такаясу;
- аневризмы.
Такое многообразие возможных поражений этой части кровеносной системы обеспечивает заинтересованность врачей в ранней диагностике и своевременном лечении.
Краткие характеристики отдельных видов
Гипоплазия представляет собой единообразное трубчатое сужение. Такое ограничение диаметра кровеносного сосуда препятствует полноценному оттоку крови от левого желудочка. Вовлекаться в патологический процесс при этом может не только сама дуга, но и нисходящая аорта и восходящий отдел.
В большинстве случаев сочетается с другими пороками. Большинство таких пациентов погибает в раннем возрасте. Лечение только хирургическое.
Атрезия или перерыв именуют аномалией Стейделя. При этом полностью отсутствует один из сегментов сосуда. Следствием этого становится то, что нисходящая часть аорты не сообщается с восходящей.
Они изолированы друг от друга. Кровоснабжение осуществляется за счет открытого артериального протока. Дети с таким пороком без оперативного вмешательства умирают в первый месяц жизни.
Патологическую извилистость называют синдромом Кинкинга. Суть его состоит в том, что дуга аорты в дистальном ее конце имеет аномальную длину, изогнутость. Жалобы больные с таким пороком не предъявляют.
При обнаружении Кинкинг-синдрома у детей врачи избирают выжидательную тактику. По мере роста ребенка порок может пройти самостоятельно.
Коарктация аорты
Данная аномалия чаще диагностируется у женщин. Представляет собой сужение любой части кровеносного сосуда. Когда поражаются ветви дуги аорты, выделяют несколько вариантов:
- Стеноз или атрезия левой подключичной артерии.
- Стеноз правой подключичной артерии.
- Аномальное отхождение правой подключичной артерии:
- дистальное;
- проксимальное.
- Коарктация в сочетании с двойной дугой аорты.
Сужение может быть локализованным, но обычно состоит из распространенного на несколько см патологического процесса. Часто сочетается с другими врожденными аномалиями. Входит в тетраду Фалло, синдром Турнера. Выявляется порок с рождения.
При адекватной медикаментозной поддержке и небольшой степени выраженности аномалии пациенты имеют благоприятный прогноз. Ранняя хирургическая коррекция позволяет существенно увеличить продолжительность жизни (до 35–40 лет) и ее качество.
Пороки системы дуги аорты
К этой группе относят аномалии положения, размера, формы, хода, соотношения и непрерывности артериальных сосудов. Протекают такие пороки чаще всего бессимптомно.
Жалобы появляются при выраженных изменениях и распространении аномалии на проксимальную часть нисходящего отдела. Возможно появление дисфагии или респираторных явлений в связи с тесным патологическим контактом дуги аорты и ее ветвей с трахеей, пищеводом.
При этом необходимо оперативное вмешательство, чтобы предупредить развитие тяжелых осложнений.
Чаще всего встречается полная двойная дуга аорты. Отличительный признак такого порока – наличие обеих дуг (правой и левой), от которых также отходят ветви. Затем они все сливаются с нисходящей артерией позади пищевода.
Прогноз для жизни у таких пациентов крайне благоприятный. В большинстве случаев они не нуждаются в медикаментозной поддержке.
Приобретенные пороки
Наибольшее значение из вторичных поражений кровеносного сосуда имеют:
В первом случае происходит сужение просвета за счет формирующихся «жировых» бляшек. Легко диагностируется за счет уплотненного подчеркнутого контура сосуда при проведении УЗИ сердца, рентгенограммы легких.
Соблюдение принципов правильного питания и рациональная фармакотерапия помогут замедлить процесс, предотвратить осложнения.
Под аневризмой подразумевают участок расширения кровеносного сосуда. Следствием этого становится сужение просвета ее ветвей в месте их отхождения. Причиной возникновения такой ситуации чаще всего служат травмы или атеросклеротические изменения.
Длительное время патология может не выдавать себя. При вовлечении в процесс восходящего или нисходящего отделов аорты, большого размера аневризмы появляются первые симптомы.
Основной способ лечения – хирургический. В схему лечения до операции обязательно входят лекарства, снижающие артериальное давление для предотвращения расслаивания или разрыва аневризмы.
Топ основных симптомов
Несмотря на многообразие вариантов патологии в системе дуги аорты и ее ветвей, большинство больных отмечают следующие жалобы:
- одышку;
- кашель;
- осиплость голоса;
- расстройства акта глотания;
- головные боли;
- головокружения;
- временный паралич конечностей;
- отечность лица.
Перечисленные жалобы обусловлены вовлечением в патологический процесс основных ветвей средней части аорты. Какое именно заболевание или порок имеет место, установить может только врач.
Для этого выполняется целый комплекс различных инструментальных обследований. Схемы терапии подбираются индивидуально с учетом вида патологии.
Дуга аорты занимает важное место в процессе кровоснабжения органов и систем. Наличие порока или заболевания её системы может приводить к тяжелым последствиям, смерти.
Поэтому важно проходить диспансеризацию, своевременно обращаться к специалисту, соблюдать все его рекомендации.
Правая дуга аорты: что это, причины, варианты развития, диагностика, лечение, когда опасна?
Правая дуга аорты у плода является врожденным пороком сердца, который может возникать изолированно или сочетаться с другими, порой тяжелыми, пороками. В любом, случае, при формировании правой дуги возникают нарушения нормального развития сердца плода.
Аорта является крупнейшим сосудом в организме человека, функцией которого является продвижение крови от сердца к другим артериальным стволам, вплоть до артерий и капилляров всего организма.
Филогенетически развитие аорты претерпевает сложные изменения в процессе эволюции. Так, формирование аорты как целостного сосуда, происходит только у позвоночных животных, в частности, у рыб (двухкамерное сердце), амфибий (двухкамерное сердце с неполной перегородкой), рептилий (трехкамерное сердце), птиц и млекопитающих (четырехкамерное сердце). Тем не менее, у всех позвоночных имеется аорта, в которую происходит отток артериальной крови, смешанной с венозной, или полностью артериальной крови.
В процессе индивидуального развития эмбриона (онтогенеза) формирование аорты претерпевает столь же сложные изменения, как и само сердце. Начиная с первых двух недель развития эмбриона, происходит усиленное сближение артериального ствола и венозного синуса, расположенных в шейной части эмбриона, впоследствии мигрировавших медиальнее, в сторону будущей грудной полости. Артериальный ствол дает начало не только двум желудочкам впоследствии, но и шести жаберным (артериальным) дугам (по шесть с каждой стороны), которые по мере развития, в течение 3-4-х недель, формируются следующим образом:
- первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
- третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
- четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
- пятая дуга редуцируется,
- шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.
Полностью четырехкамерным, с четким разделением сердечных сосудов на аорту и легочной ствол, сердце становится к шестой неделе развития. У эмбриона сроком 6 недель имеется полностью сформированное, сокращающееся сердце с крупными сосудами.
После формирования аорты и других внутренних органов, топография сосуда выглядит следующим образом. В норме левая дуга аорты начинается от луковицы аорты в ее восходящей части, которая, в свою очередь, берет начало от левого желудочка. То есть, восходящая часть аорты переходит в дугу приблизительно на уровне второго ребра слева, а дуга огибает левый главный бронх, направляясь кзади и влево. Самая верхняя часть дуги аорты проецируется на яремную вырезку прямо над верхней частью грудины. Дуга аорты направляется книзу вплоть до четвёртого ребра, располагаясь левее позвоночника, а затем переходит в нисходящую часть аорты.
В том случае, когда дуга аорты «поворачивает» не в левую сторону, а в правую, из-за сбоя в закладке сосудов человека из жаберных дуг эмбриона, говорят о правосторонней дуге аорты. При этом дуга аорты перекидывается через правый главный бронх, а не через левый, как должно быть в норме.
Почему возникает порок?
Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды - табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).
Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.
Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.
Классификация правосторонней дуги аорты
вариант правой дуги аорты с образованием сосудистого кольца
В зависимости от анатомии аномалии протока, выделяют:
- Правую дугу аорты без образования сосудистого кольца, когда артериальная связка (заросший артериальный, или Боталлов, проток, как и должно быть в норме после родов) располагается позади пищевода и трахеи,
- Правую дугу аорты с образованием сосудистого кольца, кода артериальная связка, или открытый артериальный проток, располагаются слева трахеи и пищевода, как бы окружая их.
- Также как отдельную сходную форму выделяют двойную дугу аорты - в таком случае сосудистое кольцо образуется не соединительной связкой, а притоком сосуда.
Рисунок: разнообразие вариантов нетипичного строения дуги аорты
В зависимости от того, были ли повреждены еще какие-либо структуры сердца при его формировании, выделяют следующие типы порока:
- Изолированный тип порока, без других аномалий развития (в таком случае если правосторонняя аорта не сочетается с характерным в ряде случаев для неё синдромом Ди Джорджи - прогноз максимально благоприятен);
- В сочетании с декстрапозицией (зеркальным, правым расположением сердца и магистральных сосудов, в том числе и аорты), (что также обычно не опасно),
- В сочетании с более серьезным пороком сердца - в частности тетрадой Фалло (декстрапозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, гипертрофией правого желудочка).
Тетрада Фалло, сочетающаяся с правой дугой - неблагоприятный вариант развития
Как распознать порок?
Диагностика порока не представляет собой затруднений еще в период вынашивания плода. Особенно это касается тех случаев, когда правая дуга аорты сочетается с другими, более тяжелыми аномалиями развития сердца. Тем не менее, для подтверждения диагноза, беременную женщину неоднократно обследуют, в том числе и на ультразвуковых аппаратах экспертного класса, собирают консилиум из врачей генетиков, кардиологов и кардиохирургов с принятием решения о прогнозах и возможности родоразрешения в условиях специализированного перинатального центра. Это обусловлено тем, что при некоторых видах пороков, сочетающихся с правой дугой аорты, новорожденному ребенку может потребоваться операция на сердце сразу же после родоразрешения.
Относительно клинических проявлений правой дуги аорты, следует упомянуть о том, что изолированный порок может никак себя не проявлять, лишь иногда сопровождаясь частой навязчивой икотой у ребенка. В случае сочетания с тетрадой Фалло, которая сопровождает порок в ряде случаев, клинические проявления ярко выражены и проявляются в первые сутки после родов, такие, как нарастающая легочно-сердечная недостаточность с выраженным цианозом (посинение кожи) у младенца. Именно поэтому тетраду Фалло относят к «синим» порокам сердца.
На каком скрининге видно порок у беременных?
Дополнительно уточнить отсутствие связи формирования правосторонней аорты с тяжелыми генетическими мутациями может анализ ДНК плода. В таком случае обычно проводится забор материала ворсин хориона или амниотической жидкости через прокол. В первую очередь исключается синдром Ди Джорджи.
Лечение
В том случае, если правая дуга аорты является изолированной, и не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями после рождения ребенка, порок оперативного лечения не требует. Достаточно лишь ежемесячного осмотра у детского кардиолога с регулярным (раз в полгода - раз в год) проведением УЗИ сердца.
При сочетании с другими пороками развития сердца тип оперативного вмешательства выбирается исходя из типа пороков. Так, при тетраде Фалло показана операция на первом году жизни ребенка, проводящаяся поэтапно. На первом этапе осуществляют паллиативное (вспомогательное) наложение шунтов между аортой и легочным стволом для улучшения притока крови в малый круг кровообращения. На втором этапе осуществляется операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АИК) с целью устранения стеноза легочного ствола.
Кроме хирургического, со вспомогательной целью назначаются кардиотропные препараты, способные замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, мочегонные и др).
Прогноз
Прогноз при изолированной правосторонней дуге аорты благоприятен, так как в большинстве случаев даже не требуется хирургического вмешательства. Так что в целом можно сказать, что изолированная правая дуга аорты не опасна для жизни ребенка.
При сочетанных типах дело обстоит гораздо сложнее, так как прогноз определяется видом сопутствующего порока сердца. Например, при тетраде Фалло прогноз без лечения крайне неблагоприятен, непрооперированные дети с таким заболеванием обычно погибают на первом году жизни. После хирургического вмешательства продолжительность и качество жизни возрастают, а прогноз становится более благоприятным.
Аномалии дуги аорты. Причины. Варианты лечения. Последствия.
Врожденные аномалии дуги аорты были известны, по крайней мере, со времен анатомических публикаций об аномальной правой подключичной артерии Hunauld в 1735 г., двойной дуге аорты Hommel в 1937 г., правосторонней дуге аорты Fioratti и Aglietti в 1763 г. и перерыве дуги аорты Steidele в 1788 г. Клинико-патологическая связь нарушения глотания с аномалией правой подключичной артерии описана Bayford в 1789 г., но только в 1930-х годах с помощью эзофагографии барием были при жизни диагностированы некоторые пороки дуги аорты. С тех пор клинический интерес к этой патологии возрастал одновременно с расширением возможностей хирургии. Впервые пересечение сосудистого кольца было произведено Gross в 1945 г., и первая успешная коррекция перерыва дуги аорты была выполнена Merrill и сотрудниками в 1957 г. Развитие эходиагностики этих пороков с 1990-х годов явилось толчком для раннего неинвазивного распознавания и своевременного хирургического лечения.
Анатомическая классификация
Пороки дуги аорты в изолированной форме или в сочетании представлены:
аномалиями ветвления плечеголовных сосудов;
аномалиями расположения дуги, включая правостороннюю дугу аорты и цервикальную дугу аорты;
увеличением количества дуг;
перерывом дуги аорты;
аномальным отхождением ветви легочной артерии от восходящей аорты или от противоположной ветви легочной артерии.
Отдельные аномалии лучше понять с точки зрения их эмбрионального происхождения.
Эмбриология
Эмбриологию аортальной дуги лучше описывать как последовательное появление, персистирование или рассасывание шести пар сосудов, соединяющих трункоаортальный мешок эмбриональной сердечной трубки с двойной дорсальной аортой, которые, срастаясь, формируют нисходящую аорту. Каждая дуга соответствует бранхиальному мешку, образовавшемуся из эмбрионального зачатка.
Нормальная левосторонняя дуга аорты происходит из аортальной части эмбрионального артериального ствола, левой ветви трункоаортального мешка, левой IV аортальной дуги, левой дорсальной аорты между IV и VI эмбриональными дугами и левой дорсальной аортой дистальнее VI дуги. Три брахиоцефальные ветви дуги происходят из различных источников. Безымянная артерия – из правой ветви трункоаортального мешка, правая общая сонная артерия – из правой III эмбриональной дуги и правая подключичная артерия – из правой VI дуги и правой дорсальной аорты в проксимальной части и правой VII межсегментарной артерии в дистальной части. Левая сонная артерия происходит из левой III аортальной дуги, левая подключичная артерия – из левой VII межсегментальной артерии. Хотя появление и исчезновение таких сосудов как дуги или части брахиоцефальных сосудов происходит последовательно, Edwards предложил концепцию «гипотетической двойной аортальной дуги», которая вносит потенциальный вклад почти во все эмбриональные дуги и компоненты окончательной системы аортальной дуги.
Клиническая классификация
Кроме анатомической классификации можно подразделить аномалии дуги по клиническим признакам:
сдавление трахеи, бронхов и пищевода сосудами, не образующими кольца;
аномалии дуги, не создающие компрессии органов средостения;
дуктус-зависимые аномалии дуги, включающие перерыв дуги аорты;
изолированные подключичная, сонная или безымянная артерии.
Определение левой и правой дуги аорты
Левую и правую аортальные дуги определяют по главному признаку – какой бронх пересекает дуга вне зависимости от того, с какой стороны от срединной линии находится восходящая аорта. Это особенно важно помнить при изучении ангиографических изображений. Обычно положение дуги аорты определяют непрямым способом при ЭхоКГ или ангиографии по характеру ветвления брахиоцефальных сосудов. Во всех случаях, за исключением изолированных или ретроэзофагеальных безымянной или сонной артерии, первый сосуд – сонная артерия – расположен с противоположной стороны от аортальной дуги. МРТ прямо показывает взаимоотношение дуги, трахеи и бронхов, устраняя неопределенность при атипичном ветвлении сосудов.
Правосторонняя дуга аорты
Правосторонняя дуга аорты сверху пересекает правый главный бронх и проходит справа от трахеи. Существуют четыре главных типа правосторонней дуги:
ретроэзофагеальная левая подключичная артерия;
с ретроэзофагеальным дивертикулумом;
с левосторонней нисходящей аортой.
Существует также несколько редких вариантов. Правосторонняя дуга аорты при тетраде Фалло встречается с частотой 13-34%, при ОАС – чаще, чем при тетраде Фалло, при простой транспозиции – 8%, сложной транспозиции – 16%.
Правосторонняя дуга с зеркальным отхождением брахиоцефальных сосудов
При зеркальной правосторонней дуге первой ветвью является левая безымянная артерия, которая делится на левую сонную и левую подключичную артерии, вторая является правой сонной и третья – правой подключичной артерией. Однако эта симметрия не полная, так как артериальный проток обычно располагается с левой стороны и отходит от основания безымянной артерии, а не от дуги аорты. Поэтому типичное зеркальное правостороннее расположение дуги с левосторонним протоком или связкой не формируют сосудистое кольцо. Этот вариант по частоте составляет 27% аномалий дуги аорты. Он почти всегда сочетается с ВПС, чаще всего с тетрадой Фалло, реже – с ОАС и другими аномалиями конотрункуса, включая транспозицию магистральных артерий, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка, анатомически корригированную транспозицию и другие пороки. Зеркальное расположение дуги сопровождает также пороки, не относящиеся к группе аномалий конотрункуса, такие как атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ДМЖП с аномальными мышечными пучками в правом желудочке, изолированный ДМЖП, коарктация аорты.
Редкий вариант зеркальной правосторонней дуги аорты имеет левосторонний артериальный проток или связку, отходящие от правосторонней нисходящей аорты позади дивертикула пищевода. Этот вариант формирует сосудистое кольцо и не сопровождается другими врожденными пороками. Поскольку этот тип правосторонней дуги не вызывает компрессии пищевода и не формирует сосудистое кольцо, он клинически себя не проявляет, поэтому диагностируется при обследовании по поводу сопутствующих ВПС.
Сама по себе правосторонняя дуга вмешательства не требует. Однако хирургу при определенных обстоятельствах полезно знать расположение дуги аорты. Выполнять системно-легочные анастомозы по Blalock-Taussig или модифицированный анастомоз лучше со стороны безымянной артерии. При классической операции более горизонтальное отхождение подключичной артерии делает ее перегиб менее вероятным, если отсеченный конец пришивают к легочной артерии, чем в случае, когда подключичная артерия отходит прямо от дуги. Даже при использовании сосудистого протеза из Gore-Tex безымянная артерия удобнее для наложения проксимального анастомоза, так как она более широкая.
Другой ситуацией, при которой полезно знать расположение дуги аорты, является коррекция атрезии пищевода и трахеопищеводного свища, так как доступ к пищеводу более удобен со стороны, противоположной расположению дуги аорты.
Правосторонняя дуга с изоляцией противоположных сосудов дуги
Термин «изоляция» означает, что данный сосуд отходит исключительно от легочной артерии через артериальный проток и не связан с аортой. Известны три формы этой аномалии:
изоляция левой подключичной артерии;
левой безымянной артерий.
Изоляция левой подключичной артерии встречается значительно чаще остальных двух. Данная патология в половине случаев сочетается с ВПС, и в 2/3 из них – с тетрадой Фалло. В литературе имеются единичные сообщения изолированной левой сонной артерии в сочетании с тетрадой Фалло и изолированной безымянной артерии без сопутствующих пороков.
У пациентов с этой патологией сосудов дуги отмечаются ослабленный пульс и более низкое давление в соответствующей артерии. Когда изолированы подключичная и позвоночная артерии, развивается синдром «обкрадывания», при котором кровь из позвоночной артерии направляется вниз в подключичную артерию, особенно когда рука нагружена. У 25% больных патология проявляется церебральной недостаточностью или ишемией левой руки. При функционирующем артериальном протоке кровь из позвоночной артерии поступает через артериальный проток в легочную артерию, имеющую низкое сопротивление. У больных с правосторонней дугой и сниженной амплитудой пульса или сниженным давлением на левой руке следует заподозрить этот порок.
Контрастное вещество, введенное в дугу аорты, демонстрирует позднее заполнение подключичной артерии через позвоночную и различные коллатеральные артерии. Допплер-ЭхоКГ позволяет зарегистрировать реверсный ток крови по позвоночной артерии, что подтверждает диагноз.
Во время операции по поводу ВПС артериальный проток закрывают для устранения легочного обкрадывания. При наличии мозговых симптомов или отставании в развитии левой руки может потребоваться хирургическая перевязка или окклюзия боталлова протока с помощью катетерной технологии, а также реимплантация подключичной артерии в аорту.
Цервикальная дуга аорты
Цервикальная дуга аорты является редкой аномалией, при которой дуга находится выше уровня ключиц. Существует два типа цервикальной дуги:
с аномальной подключичной артерией и нисходящей аортой, противоположной дуге;
с фактически нормальным ветвлением и односторонней нисходящей аортой.
Первый тип характеризуется правой дугой аорты, которая опускается справа до уровня Т4 позвонка, где она пересекает сзади пищевод и направляется влево, давая начало левой подключичной артерии и иногда артериальному протоку. Этот тип, в свою очередь, подразделяется на подтип, при котором внутренняя и наружная сонные артерии отходят от дуги раздельно, и подтип, при котором имеется двухкаротидный ствол, когда обе общие сонные артерии отходят от одного сосуда, а обе подключичные артерии отходят отдельно от дистальной дуги. В каждом из этих подтипов позвоночные артерии отдельно отходят от дуги. При том что у большинства пациентов с противоположной нисходящей аортой имеет место сосудистое кольцо, образованное дугой аорты справа, ретроэзофагеальным сегментом аорты сзади, артериальной связкой слева и легочной артерией спереди, только у половины из них проявляются клинические признаки кольца.
Когда двухкаротидный ствол сопровождает противоположную нисходящую аорту от цервикальной дуги, может произойти сдавление трахеи или пищевода в развилке между двухкаротидным стволом и ретроэзофагиальной аортой без образования полного сосудистого кольца.
Для второго типа характерна левосторонняя дуга аорты. Сужение, создаваемое дугой аорты благодаря длинному, извитому, гипоплазированному ретроэзофагеальному сегменту, встречается редко.
У больных с обоими типами дуги – с противоположной и односторонней нисходящей дугой – встречается дискретная коарктация аорты. По неясным причинам в обоих типах иногда встречаются стеноз или атрезия устья левой подключичной артерии.
Цервикальная дуга аорты проявляется пульсирующим образованием в надключичной ямке или на шее. У младенцев перед появлением пульсации обнаруживаются признаки, характерные для сосудистого кольца:
повторяющиеся респираторные инфекции.
Взрослые обычно жалуются на дисфагию. У больных со стенозом или атрезией левой подключичной артерии и отхождением односторонней позвоночной артерии дистальнее обструкции может происходить утечка крови из артериальной системы мозга с неврологической симптоматикой.
При наличии пульсирующего образования на шее предполагаемый диагноз можно поставить по исчезновению пульса на бедренной артерии при кратковременном прижатии пульсирующего образования.
Цервикальную дугу аорты следует дифференцировать от аневризмы сонной или подключичной артерии, чтобы избежать неумышленной перевязки дуги аорты, принятой за аневризму сонной артерии. Диагноз можно заподозрить на обзорной рентгенограмме по расширенному верхнему средостению и по отсутствию округлой тени дуги. Смещение трахеи кпереди свидетельствует в пользу диагноза.
В прошлом ангиография была стандартным методом диагностики и при наличии внутрисердечных аномалий останется таковым. Однако без сопутствующей патологии диагноз цервикальной дуги аорты может быть установлен с помощью ЭхоКГ, КТ и МРТ.
Хирургическое вмешательство необходимо при гипоплазии цервикальной дуги, клинически проявляющемся сосудистом кольце или аневризме дуги. Характер операции зависит от специфического осложнения. При цервикальной правосторонней дуге и извитом гипоплазированном ретроэзофагеальном сегменте выполняют левосторонний анастомоз между восходящей и нисходящей аортой или имплантируют трубчатый сосудистый протез.
Персистирующая V дуга аорты
Персистирующая V дуга аорты впервые описана у человека R.Van Praagh и S. Van Praagh в 1969 г. как двухпросветная дуга аорты, при которой обе дуги находятся на одной стороне трахеи, в противоположность двойной дуге аорты, при которой дуги располагаются по разные стороны трахеи. Со времени первой публикации обнаружено три типа этой редкой патологии:
двухпросветная дуга аорты с проходимыми обоими просветами;
атрезия или перерыв верхней дуги с проходимой нижней дугой, сопровождающиеся отхождением всех брахиоцефальных сосудов общим устьем от восходящей аорты;
системно-легочное соединение, расположенное проксимальнее первой брахиоцефальной артерии.
Двухпросветная дуга аорты, при которой нижний сосуд находится под нормальной аортальной дугой, является наиболее частой из трех типов. Эта нижняя дуга простирается от безымянной артерии до места отхождения левой подключичной артерии проксимальнее артериального протока или связки. Она часто сочетается с ВПС и является случайной находкой, не имеющей клинического значения. Атрезия или перерыв верхней дуги с общим артериальным стволом, дающим начало всем четырем брахиоцефальным артериям, иногда сопровождается коарктацией аорты, которая является причиной госпитализации.
Персистирующая V дуга, соединяющаяся с легочной артерией, встречается только с легочной атрезией. Рудимент V дуги в качестве первой ветви восходящей аорты соединяются с легочным стволом или с одной из его ветвей. В этой подгруппе персистирующая V дуга может располагаться как со стороны основной дуги аорты, так и с противоположной стороны. Основная аортальная дуга обычно левосторонняя, с правой безымянной артерией, хотя описаны левая дуга с ретроэзофагеальной правой подключичной артерией и правосторонняя аортальная дуга с левой безымянной артерией.
Коарктация аорты встречается во всех трех подгруппах, в том числе в сочетании с легочной атрезией.
Двухпросветная дуга была диагностирована при ангиографии и на аутопсии как канал, расположенный ниже нормальной аорты. Она может быть диагностирована также при МРТ. Атрезия или перерыв верхней дуги распознается по наличию общего брахиоцефального ствола, от которого отходят все четыре сосуда дуги, включая левую подключичную артерию. Эта особенность отхождения брахиоцефальных артерий является главным признаком персистирующей V дуги, поскольку рудимент атрезированной дорсальной IV дуги не визуализируется. Однако во время операции по поводу коарктации аорты, расположенной дистальнее V дуги, можно обнаружить облитерированную полоску, соединяющую левую подключичную артерию с нисходящей аортой.
Без сопутствующей коарктации аорты двухпросветная дуга не имеет физиологического значения.
При V персистирующей дуге, имеющей анатомическую связь с легочной артерией, ЭхоКГ, ангиография и МРТ позволяют обнаружить сосуд, отходящий от восходящей аорты проксимальнее I брахиоцефальной ветви, который заканчивается в легочной артерии. В одном случае гистологическое исследование обнаружило элементы ткани артериального протока.
